Несовершенный амелогенез

Многие наследственные заболевания вызывают достаточно серьезные отклонения от нормы. Среди них – несовершенный амелогенез, который вызывает нарушение развития слоя эмали и появление неправильной структуры. Минерализация тканей нарушена не только для постоянных, но и для молочных зубов, что вызывает многочисленные проблемы. Сначала пораженные зубы меняют оттенок, затем наблюдается частичная или полная утрата тканей. Такой порок относится к редким, проявляется он в виде различных симптомов.

Особенности

Несовершенный амелогенез – редкое заболевание, поражающее ткани зуба и вызывающее нарушение их развития. процессы сложные, контролируемые белками и ферментами, среди которых амелотин, энамелин, дентинный сиалофосфопротеин, амелогенин и другие. На первой стадии болезни нарушения проявляются в виде изменения оттенка эмали, дальше видны нарушения структуры тканей, при ухудшении запускаются процессы частичной или полной утраты тканей зуба.

Минерализация нарушается, эмаль развивается неправильно. Это вызывает не только изменение цвета, но и истончение, уменьшение толщины слоя коронковой части. На поверхности становятся видны пятна, бороздки, ямки и углубления, неровности хорошо заметны, эстетика стремительно ухудшается. Со стороны организма наблюдается оседание солей в почках, эмальный слой зуба подвергается гипоплазии.

Классификация

Такое заболевание, как несовершенный амелогенез, относится к клинически и генетически разнородной группе, что существенно затрудняет классификацию. Поэтому систематизация зависит от наблюдающихся нарушений, затрагивающих эмальный слой.

Выделяют несколько форм болезни:

1. Гипопластическая – относится к основной группе. Этап формирования эмали правильный, однако толщина недостаточная. Часто пораженные участки находятся на зубах в щечной области, на поверхности видны ямки и углубления, бороздки. Но сама эмаль твердая и прочная, хотя может быть гранулообразной или шероховатой, гладкой. На здоровых участках блеск сохраняется, дефекты влияют только на оттенок зуба. Если поражения глубокие, появляются следы обнажения дентина.
2. Гипоматурационная – при такой форме эмальный слой обладает нормальной толщиной, однако твердость недостаточная, блеск утрачивается.
3. Гипоминерализованная – наблюдается минерализация матрицы, при этом поверхность остается гладкой, толщина нормальная. Патология редкая, диагностируется только в 3% случаев.
4. Гипоматурация с тауродонтизмом, гипоплазией происходит во время наслоения эмали, то есть происходит сбой процесса дифференцировки тканей.

Любая форма заболевания требует обращения в стоматологическую клинику, только в этом случае после проведенного обследования врач сможет определить форму и назначить соответствующее лечение. Если своевременно не обратиться к специалисту, вероятны серьезные проблемы, включая утрату поврежденной единицы. Также при позднем обращении время, затрачиваемое на восстановление, сильно увеличивается.

Причины

Такая патология, как несовершенный амелогенез, относится к наследственным, то есть причина развития – генетическая мутация. Такая аномалия наблюдается при суженной дуге верхней челюсти и нарушении роста, сопровождающейся вертикальной    ориентацией. Пациент страдает скелетной окклюзией открытого типа, наблюдается кривая обратная Шпее. Для детей проблема связана обычно с нарушениями, которые проявляются во время формирования эмального слоя. Он может быть излишне тонким, в некоторых случаях полностью отсутствует. У ребенка проявляются нарушения роста коронковой части, которая имеет небольшую высоту, то есть наблюдаются мелкие зубы с коричневым или серым оттенком. При смене молочных единиц на постоянные появляется желтизна эмали, с течением времени она увеличивается.

Вероятность развития такой патологии при генетической предрасположенности составляет около 25-50%. Передача гена, Вызывающего мутацию, обычно наблюдается через аутосому или Х-хромосому. Активация гена KLК4 приводит к недостаточности формирования объема кристаллов, толщина эмали снижается, в некоторых случаях выработки не наблюдается.

Симптомы и диагностика

Клинические проявления зависят от формы аномалии, углубления, борозды или изменение цвета наблюдаются не всегда. Основными симптомами являются:

1. Гипопластическая форма. Единицы не имеют нарушений в высоте или ширине, но толщина уменьшенная. На молярах углубления чашеобразного типа подвержены образованию сколов, то есть жевательная поверхность изнашивается. Это приводит к проблемам со смыканием, вызывает смещение головки челюсти. Оттенок эмальной поверхности меняется, становится желтоватым, коричневым. В большинстве случаев отмечают гиперчувствительность к холодному или горячему. Отмечаются тремы, в детей есть задержка в прорезывании, то есть формирование постоянного прикуса нарушается.
2. Гипоматурационная форма. Характеризуется янтарным, матово-белым цветов коронковой части, образованием вертикальных полос, точек на эмали. Стираемость повышенная, появляются сколы. По признакам данная разновидность патологии напоминает флюороз.
3. Гипокальцификационная форма. При таком виде аномалии блеск коронковой части отсутствует, тканевая структура нарушается. Эмаль становится мягкой, постепенно она отделяется от дентина. Такие дефекты сосредоточены на бугорках моляров и на резцах.
4. Гипоматурационная форма, сопровождающаяся гипоплазией. На поверхности появляются непрозрачные точки, у детей хорошо заметна разница в окрасе между постоянными и молочными единицами. Появляются сколы, из-за чего форма единиц становится неправильной – закругленной, цилиндрической или в виде конуса.

Перед тем, как начать терапию и выбрать методы восстановления, необходимо определить разновидность патологии. Для этого специалистом будет назначено обследование. Сначала выполняется визуальный осмотр, сбор и анализ всех имеющихся клинических признаков. Пациент направляется на рентгенографию, что позволяет определить наличие патологических изменений в пульпе, корневых каналах. При наличии дистрофии имеются высокие риски облитерации корневых каналов. При гипоматурации пульповая камера расширяется, корень растет неправильно, имеет малую длину. Дополнительно следует посетить генетика, пройти диагностику, которая позволит отличить данное заболевание от флюороза. Это важно, чтобы назначенная терапия имела эффект, а не стала причиной ухудшения состояния. Также следует определить, нет ли нарушения при формировании эмальной толщины, снижения уровня минерализации отдельных единиц.

Лечение

На начальных этапах заболевания требуется проведения реминерализирующей терапии. Для этого назначаются аппликации из фтора и кальция, которые повторяются каждые три месяца. Кроме того, проводится обратка фторидами пораженной поверхности. в некоторых случаях необходимо выполнение герметизации образовавшихся фиссур. Большие эстетические дефекты рекомендуется закрыть при помощи протеза или реставрации, все зависит от степени поражения и повреждений эмального слоя. Для жевательных зубов рекомендуется перекрытие таких областей стеклоиономерным цементом, в качестве временной меры можно использовать составы на основе гибридных композитов.

Терапия также предполагает проведение мер, направленных на устранение образовавшихся функциональных дефектов, восстановления естественного цвета. если проводимые мероприятия по реминерализации не показали должной эффективности, пациенту рекомендуется установка протезов. Перед этим следует улучшить гигиену ротовой полости, так как ее нарушение становится причиной развития гингивита или пародонтита. Также во время протезирования восстанавливается нормальный прикус. Это позволяет сразу решить проблему аномалии прикуса.